Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum PA – IVS

Dieser Herzfehler mit Blausucht besitzt keine Verbindung zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader. Die rechte Herzkammer ist meist klein und das Blut strömt über einen Defekt der Vorhofscheidewand nach links.

Zum Überleben wird ein Shunt benötigt. Eventuell kann vorher mittels Herzkatheter die geschlossene Klappe der Lungenschlagader geöffnet werden.

Später sind betroffene Patienten meist Kandidaten für eine Glenn- oder Fontan-Operation, da die kleine rechte Kammer zu wenig oder keine Pumpfunktion hat.